Letální akrodermatitis (LAD)

Lešanská 1176/2a
Chodov, Praha 4
bulterierclub@email.cz

|

Letální akrodermatitída (LAD) je vzácné onemocnění bulteriérů a miniaturních bulteriérů s autozomálně recesivním typem dědičnosti. Tato nemoc je poměrně nová. První případ byl zaznamenán v roce 1985. Bohužel je to smrtelná nemoc. Postižení jedinci zřídka přežijí věk 18 měsíců, i když poslední dobou díky větší informovanosti majitelů, lékům a správné péči daří výjimečně prodloužit. Maximální a zcela výjimečná doba dožití těchto štěňat je 4 roky za stálé lidské a veterinární péče. 

Postižený jedinec není schopen absorbovat zinek. Pravděpodobnou příčinou je narušený metabolismus tohoto prvku, proto tuto nemoc nelze vyléčit ani podáváním zinku. Zinek je přitom důležitý pro fungování imunitního systému. Kromě nedostatek zinku se u štěňat postižených LAD vyskytuje i snížený obsah mědi, snížený počet lymfocytů a zvýšená hladina cholesterolu v krvi. Jedná se tedy o komplikovanou metabolickou poruchu, kterou nelze vyléčit. 

 

Symptomy LAD

Nemoc se obvykle začne projevovat u štěňat okolo 6. až 12. týdne jejich života. Projevem LAD je oslabený imunitní systém, zpomalení růstu a vývoje, různé formy silných dermatitíd, hypopigmentace, později průjmy a bronchopneumonie. Postižené štěně je menší než jeho sourozenci, méně pohyblivé, slabší a často růžové v důsledku ztráty pigmentace. Rozdíl může být i v chování postiženého štěněte. Bývá neklidné a stále hladové. Přestože saje jako jeho zdraví sourozenci, váhový přírůstek po krmení tomu neodpovídá. Již během tří týdnů je zjevný rozdíl ve velikosti mezi zdravými sourozenci a štěnětem postiženým LAD. Po odstavení štěňat od mléka a přechodu na pevnou stravu, má postižené štěně problém s přijímáním potravy. Charakteristickým znakem LAD je totiž abnormálně klenuté tvrdé patro s nahromaděnými zbytky rozkládající se potravy. Postižené štěně může projevovat též rozdílné chování oproti ostatním sourozencům. Ve věku 4-6 týdnů může být agresivní a je nutné ho izolovat od ostatních. Chováním se tato štěňata dají přirovnat k autistům - vyžadují stereotypy a spoustu pozornosti. Postupně aktivita postiženého štěněte klesá, reakce na vnější podněty se snižují a stává se naopak apatické. Čím je postižení větší, tím víc štěně spí. Některá postižená štěňata mohou mít zhoršený pohyb zadních končetin a ocasu a mají problém s koordinací. Barevné štěňata postižené LAD začnou okolo osmého týdne věku ztrácet barvu. Srst se stává matnou a extrémně suchou. Na pokožce postiženého štěněte se může objevit povrchový hnisavý zánět kůže. Ten je nejvýraznější na třecích plochách - bocích, loktech a patách. Kolem  tlamy, očí a uší se objevují boláky a otoky. Začínají se tvořit kožní léze mezi prsty, tlapy jsou tvrdé a popraskané. Kůže je suchá, na polštářcích jsou viditelné skvrny, vředy a praskliny. To všechno vede postupně k deformaci tlapek a drápků. V tomto období se objevují postiženému štěněti zejména na hlavě v oblasti očí, uší a čenichu léze. V poměrně raném stádiu nemoci lze pozorovat chronický průjem způsobující dehydrataci a vyčerpání těla. Postižené feny nehárají. Naopak postižení psi mají zvýšené libido. Ve věku okolo patnácti měsíců dochází k různým infekcím dýchacích cest nebo v zažívacím traktu. Bronchopneumonie je vedle eutanazie nejčastější příčinou úhynu.

 

Dědičnost LAD

V prosinci 2017 se vědcům podařilo identifikovat genetickou mutaci a teprve od poloviny ledna 2018 je nový genetický test nabízen několika laboratořemi na světě. Rozsah onemocnění v populaci bulteriérů a miniaturních bulteriérů zatím není možné definovat, neboť za tak krátkou dobu trvání nového testu byl dosud otestován pouze malý vzorek populace obou plemen. Navíc většina postižených štěňat mohla uhynout nebo být utracená hned po porodu, aniž by bylo možné diagnostikovat LAD. V každém případě nyní je již jisté, že LAD je onemocnění s autozomálně recesivním typem dědičnosti. Dědí se tedy úplně stejným způsobem jako luxace oční čočky (PLL) u miniaturních bulteriérů. Obrázek níže názorně znázorňuje princip dědičnosti LAD (a PLL). 

Postižený jedinec musí zdědit dvě mutované kopie daného genu, tedy od každého rodiče jednu, aby se nemoc projevila. Pokud jedinec zdědí pouze jednu změněnou kopii daného genu a druhou má normální, je zdravým přenašečem LAD a nemoc se u něj nikdy neprojeví. Pokud jsou oba rodiče přenašeči mutace, mohou štěňatům předat buď normální gen, nebo mutovaný. K přenosu dochází náhodně se stejnou pravděpodobností. Pravděpodobnost není ovlivněna pohlavím. Štěně ze spojení přenašeč - přenašeč má 25% riziko, že mutaci zdědí po obou rodičích a onemocní LAD a naopak 75% šanci, že se nemoc u něj neprojeví, neboť je zde pravděpodobnost 50%, že potomek zdědí jen jednu kopii mutovaného genu od jednoho ze svých rodičů a bude tedy zdravým přenašečem (carrier), a ve zbylých 25% je šance, že potomek zdědí obě normální kopie genu od obou rodičů a je tzv. čistý (clear). Z toho vyplývá, že pokud se ve vrhu narodilo štěně postižené LAD, lze s jistotou konstatovat, že oba rodiče jsou přenašeči, tedy nositeli jednoho mutovaného genu, který způsobuje LAD. 

Momentálně se genetický test v České republice neprovádí. Je proto nutné obrátit se na některou z těchto zahraničních laboratoří:

Velká Británie: Animal Health Trust - https://www.ahtdnatesting.co.uk/
Francie: Antagene - www.antagene.com
Finsko: Genoscoper Laboratories - www.mydogdna.com 
US: PennGen - https://research.vet.upenn.edu/penngen - USA

Konkrétní postup u AHT je takový, že majitel psa si na jejich webu vytvoří registraci svého psa, kde uvede požadované údaje, zaplatí stanovenou cenu online a AHT zašle takto zaregistrovanému klientovi poštou předvyplněnou obálku s pokyny k provedení testu, formulářem, který je nutné vyplnit a s testovací sadou, která obsahuje dva speciální štětečky. Štětečky slouží k odebrání vzorku formou stěru z bukální sliznice. Veterinář provede stěr dle přiložených pokynů a vyplní formulář, kde potvrdí identifikaci psa. Vysušené štětečky vloží do malé předvyplněné obálky od AHT a tuto obálku společně s vyplněným formulářem vloží do větší obálky a odešle na adresu uvedenou v pokynech. Zásilka by do AHT měla dorazit nejpozději do 7 dnů, na poště je nutné požádat o letecký způsob dopravy zásilky. Jakmile vzorek do AHT dorazí, AHT klienta informuje emailem. Výsledky zasílá AHT do 14 dnů od převzetí vzorků, a to buď poštou, nebo e-mailem dle výběru klienta. 

 

LAD a chov

Momentálně v KABT není chovnost co do LAD ani páření jedinců s již provedenými testy LAD nijak regulováno, neboť genetický test byl objeven teprve nedávno. Lze očekávat, že při nejbližší členské schůzi bude problematika LAD a určení povinného genetického testu pro účely uchovnění předmětem hlasování. Neexistuje žádný objektivní důvod, proč by členové s pravomocí hlasovat o změně podmínek chovnosti  neměli pro povinný LAD genetický test zvednout ruku, obzvlášť pokud do té doby bude test prováděn i některou českou laboratoří. Pravidla páření budou muset být stejná, jako již je běžné v rámci luxace oční čočky u miniaturních bulteriérů. Tedy bez omezení lze spolu pářit jedince clear. Pokud je jedinec přenašeč (carrier), může být pářen pouze s jedincem clear, protože ani z tohoto spojení se nenarodí jedinec postižený LAD. Někteří chovatelé či zájemci o štěňata si myslí, že použití přenašečů v chovu by mělo být zakázané. Takový přístup by byl však z hlediska budoucnosti obou plemen krátkozraký. Genový fond bulteriéra i miniaturního bulteriéra je už nyní příliš malý a vyloučit z chovu zdravé jedince jen proto, že jsou přenašeči, by nevedlo k ničemu dobrému. Samozřejmě pokud by oba zamýšlení rodiče byli přenašeči, je nutné od takového chovatelského plánu upustit a vybrat pro fenu přenašečku jiného krycího psa, který je LAD clear. Na postižených jedincích je samozřejmě obecně zakázáno chovat. 

Díky novému genetickému testu se chovatelé nyní mohou zcela vyhnout noční můře. Tedy tomu, aby se jim ve vrhu narodilo štěně postižené LAD. K tomu je však nutné znát LAD genetiku obou zamýšlených rodičů. Stačí otestovat chovné jedince a dle výsledku vyhledat feně vhodného partnera. 

Zdroj: https://www.bullterrierclub.sk/single-post/2018/03/03/Lethal-acrodermatitis-LAD